Pseudoxanthoma Elasticum und die Augen

häufig: Symptome am Auge bei PXE

Pseudoxanthoma Elasticum verursacht Veränderungen auf der Netzhaut (Retina) des Auges: Die elastische Membran hinter der Netzhaut, die sogenannte Bruch - Membran (benannt nach dem Anatom Bruch), das ist die elastische Schicht zwischen dem Pigmentepithel der Netzhaut und der Aderhaut (Choroidea), verkalkt.

In der Folge kann es im Augenhintergrund zu der sogenannten Peau d'orange (Orangenhaut) kommen, so bezeichnet, weil die Netzhaut einer Orangenschale ähnelt. Der Augenarzt sieht dabei Drusen ähnelnde gelbe Veränderungen im retinalen Pigmentepithel. Diese Orangenhaut beeinflusst nicht die Sehschärfe

Später bilden sich sogenannte angioid streaks. Der Begriff stammt von dem amerikanischen Ophthalmologen (Augenarzt) Knapp und bezeichnet gefäßartige, unregelmäßige, rötlich-braun-graue Streifen. Der Verlauf dieser angioid streaks stimmt mit Brüchen in kalzifizierten Bereichen der Bruch'schen Membran überein. Diese Streifen und Brüche werden beschrieben wie Sprünge in Porzellan. Auch angioid streaks beeinträchtigen zunächst nicht das Sehvermögen. - Sie treten nicht nur bei PXE auf, weisen aber immer auf eine Systemkrankheit hin.

Allerdings kann es durch die Risse in der Bruch - Membran zu Neovaskularisationen (Gefäßneubildungen) kommen, neue Blutgefäße dringen unter die Netzhaut ein. Auf Grund dieses neovaskularen Kapillarnetzes kommt es zu Blutungen und Narbenbildung. Häufige Folge ist der Verlust des zentralen Sehvermögens. In diesem Fall ähnelt das Krankheitsbild stark dem der altersbedingten Makula - Degeneration (AMD).

Die Ursachen der Symptome unterscheiden sich jedoch grundlegend. Ob die für die AMD entwickelte Photodynamische Therapie auch bei PXE - Patienten angewendet werden kann, wird im Einzelfall geprüft. Es sind Medikamente entwickelt worden, die die Gefäßneubildungen unter der Netzhaut hemmen sollen wie Macugen und Lucentis.

Eine vollständige Erblindung ist bei PXE .selten.

Augenhintergrund normal

Augenhintergrund: Netzhaut mit angioid streaks

PXE-Patienten sollen regelmäßig Kontrolluntersuchungen beim Augenarzt vornehmen lassen!